Системный мастоцитоз у детей

Мастоцитоз — это заболевание системы крови, которое характеризуется массивным образованием особых клеток - мастоцитов, тканевых базофилов или лаброцитов. Эти клетки пропитывают собою кожу и различные внутренние органы.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Мастоцитома у детей: причины, признаки, симптомы, диагностика и лечение заболевания

Мастоцитоз — это дерматологическое заболевание, которое является результатом скопления тучных клеток в коже. Как уже было замечено, эта болезнь чаще диагностируется у младенцев и детей до 2 лет. Однако, заболевание часто проходит само со вступлением в период полового созревания. Мастоцитоз также называют тучноклеточным лейкозом , так как при злокачественных его формах может произойти инфильтрация клеток в другие ткани и органы. В другой статье мы уже освещали тему мастоцитоза и обсуждали болезни, при которых появляются коричневые пятна на ногах и красные пятна на коже.

Признаки заболевания, а именно пятна и узлы на кожи, появляется обычно на теле ребенка, затем распространяются на конечности и лицо. В целом состояние ребенка не ухудшается. Однако, в некоторых случаях из-за выброса гистамина в кровь наблюдается сильный кожный зуд и даже головная боль.

А также возможно понижение артериального давления и даже чрезмерное выделение желудочного сока. Здесь вы можете прочитать информацию о другом кожном заболевании и посмотреть фото стрептодермии у детей.

Чтобы отличить мастоцитоз от других кожных заболеваний, необходимо обратить внимание на признаки его проявления. Усиление покраснения и отечности пятен в процессе их регулярного расчесывания — это признак, который помогает отличить мастоцитоз от других дерматологических и иных заболеваний. Такой феномен называется синдромов Дарье-Унны. Такая форма заболевания встречается у детей редко. Она представляет собой одиночное опухолевидное образование на теле малыша.

В большинстве случаев солитарная мастоцитома излечивается без медицинского вмешательства. Обычно проходит к началу полового созревания ребенка.

При мастоцитоме нет сильного зуда, а также отсутствуют какие-либо изменения в органах. Если мастоцитому расчесать или травмировать, то на ее месте могут возникнуть пузырьки. Обычно диагностировать мастоцитоз позволяют характерные для него симптомы, а также синдром Дарье-Унны, о котором было сказано выше. При обнаружении пятен на теле малыша необходимо немедленно обратиться к врачу. Даже если вы абсолютно уверены в том, что это мастоцитоз.

Помните, что мастоцитоз может быть системным, а также злокачественным! Медицина, к сожалению, пока не в силах остановить размножение мастоцитов или тучных клеток. Единственный вариант это сделать — пересадка костного мозга от донора ребенку.

Однако, эта процедура характеризуется большим числом смертей, а также сложным и долгим реабилитационным периодом. Поэтому этого никто не делает. Распространенная методика лечения заболевания — это симптоматическое лечение изменений кожи малыша. Для того, чтобы снять сильный зуд, который доставляет много неудобств ребенку, врач назначает малышу антигистаминные препараты. Они позволяют уменьшить выброс гистамина, что способствует уменьшению зуда.

Некоторые также пытаются облегчить симптомы проявления пигментной крапивницы с помощью народных методов лечения. Особой популярностью пользуется настой из крапивы. Этим раствором протирают пораженные места ребенка несколько раз в день. Такой рецепт помогает уменьшить зуд, волдыри постепенно заживают. Не стоит применять народные средства без консультации врача-дерматолога или детского врача. Это может только ухудшить положение.

Если заболевание было диагностировано подтверждено у ребенка, то в таком случае плановые прививки ему делать противопоказаны. Это связано в первую очередь с тем, что прививки могут вызывать аллергические реакции. А это может быть опасно для ребенка с таким заболеванием, как мастоцитоз. Наука до сих пор не доказала точные причины возникновения мастоцитоза у детей. Но существует ряд факторов, которые, возможно, могут как-то влиять на появление этого заболевания:.

Проявления заболевания характеризуются большим многообразием. В соответствии с Международной классификацией го пересмотра выделяют различные его формы. В практической деятельности различают мастоцитоз:. Встречается в любом возрасте, но чаще всего она поражает детей первых двух лет жизни. В большинстве случаев, возникая в раннем возрасте, заболевание самопроизвольно разрешается выздоровлением к периоду полового созревания. Однако нередко оно развивается в возрасте после и лет, длится с периодическими обострениями на протяжении всей жизни, способно прогрессировать и приобретать характер системной патологии.

В течении болезни различают 3 стадии — прогресса, стабилизации и регресса. Протекает приступообразно с выраженным полиморфизмом сыпи. Атаки имеют различную продолжительность. Элементы высыпаний имеют вид пятен, папул, везикул, пузырей. У взрослых, как правило, сразу появляются папулы, пятна с избыточной пигментацией или их сочетание. При наличии большого числа очагов мастоцитов зуд может быть мучительным и трудно поддается терапии.

Мастоцитоз у детей вначале проявляется волдырями, сопровождаемыми зудом, а у новорожденных часто появляются пузырьки. Элементы сыпи могут локализоваться на любых участках тела, но чаще — в области волосистой части головы, лица, туловища, на слизистой оболочке ротовой полости. Ладонная и подошвенная поверхность от высыпаний свободны. Пузырьки и волдыри могут возникать на фоне визуально здоровой кожи или на отечных розово-красных папулах и пятнах.

После разрешения волдырей остаются стойкие гиперпигментированные буровато-коричневые пятна, а на их фоне могут появляться папулы. Пятна характерны округлой или овальной формой, четкими очертаниями и гладкой поверхностью без шелушения.

Они не возвышаются над поверхностью кожи и имеют диаметр от 2 мм до 50 мм. Пятна склонны к слиянию, в результате чего формируются большие очаги с фестончатыми очертаниями, которые у ребенка могут покрывать все тело.

Сыпь периодически исчезает и снова появляется. Во время последующих атак ее окраска становится все более интенсивной, почти коричневой. После воздействия солнечных лучей, тепла, особенно после приема горячей ванны или душа, на участках физического воздействия давление, трение, укол покраснение элементов сыпи в границах воздействия становится настолько интенсивным, что основной их буро-коричневый цвет становится незаметным, а у детей даже появляются везикулы.

Также возникают выраженный отек и умеренно выраженный или мучительный зуд. Характеризуется прекращением появления свежих элементов. Она наступает на втором году жизни ребенка или несколько позже. Наступает через лет после начала заболевания или в период полового созревания. Для этой стадии характерны исчезновение экссудативных проявлений мастоцитоза, постепенное побледнение и разрешение элементов сыпи. Обычно поражает детей первых двух лет жизни, особенно в период новорожденности. Выделяют 3 клинические разновидности узловой формы патологии:.

На элементах и на визуально здоровых участках кожи возможно появление пузырьков и пузырей, а при их разрешении формируются эрозии и корки. У всех детей до 2-х лет при любых разновидностях узловатой формы периодически возникают приступы покраснения кожи локального вокруг сыпи или генерализованного характера как проявление анафилактической реакции гистаминового шока в ответ на избыток гистамина в крови.

Такие приступы могут возникать самопроизвольно или под влиянием плача, механических, тепловых и других раздражителей. В этих случаях происходит усиление зуда, возникают отек и покраснение кожи, беспокойство ребенка, головная боль, плаксивость и раздражительность, учащенное сердцебиение. Возможны также желудочно-кишечные расстройства: боли в области желудка, вздутие живота, отсутствие аппетита, тошнота и рвота, понос.

Проявляется напряженными пузырями диаметром до 20 мм и более с серозным или реже с геморрагическим содержимым. Обычно они расположены под эпидермисом, иногда внутри него и глубже. На их дне находятся инфильтраты, состоящие из тучных клеток. Пузыри сохраняются несколько дней, а после их разрешения нередко остаются стойкие пята гиперпигментации. Как правило, встречается у детей первых 3-х месяцев жизни, а иногда и с момента рождения, и до 2-хлетнего возраста.

Она представляет собой одиночное реже до 3 — 4-х элементов кожное опухолевидное образование с четкими границами и поверхностью в виде апельсиновой корки. Окраска мастоцитомы может быть розовой, красной, оранжевой, коричневатой или коричневато-желтоватой, диаметр — см, обычная локализация — шейная область, плечевой пояс, конечности, иногда — легкие, селезенка, кости.

Как правило, образование разрешается самостоятельно. Может поражать как детей, так и взрослых. Он проявляется крупными плотноватыми очагами с четкими границами и неправильными очертаниями. Очаги имеют желтовато-коричневую окраску и локализуются в подмышечных и паховых областях, в межъягодичных складках кожи и вызывают выраженный, иногда мучительный зуд.

В случае прогрессирования они распространяются на значительные участки кожи. Поверхность очагов часто покрыта изъязвлениями, трещинами и следами расчесов, при незначительной травме возникают пузыри. Является редкой формой, встречается только у взрослых и значительно чаще, по сравнению с другими формами, сопровождается гистаминовым шоком. Высыпания обильные, локализаются, в основном, на туловище, верхних и нижних конечностях. На поверхности гиперпигментированных элементов появляются телеангиэктазии.

Иное название кожно-висцеральный — среди детей ранних возрастов почти не встречается. Характерно поражение внутренних органов в сочетании с кожной симптоматикой. Кожные симптомы — зуд, внезапные покраснение и отечность кожных покровов, пузырные высыпания. Реже встречаются ограниченные высыпания в виде желтоватых узелков в области естественных кожных складок, кожа становится утолщенной и приобретает желтоватый цвет.

Системность заболевания проявляется только у взрослых в виде потери массы тела, лихорадки, профузных потов, головных болей, носовых кровотечений, учащенного сердцебиения, повышенного артериального давления и т. Злокачественной разновидностью системного мастоцитоза является тучноклеточный лейкоз, протекающий с поражением кожи не всегда , костной системы и внутренних органов.

Очень быстро развиваются злокачественная патология крови, амилоидоз и полиорганная недостаточность, быстро приводящие к смертельному исходу.

Миелопролифиративное заболевание, характеризующееся наличием избыточного количества нормальных, активных тучных клеток. Обычно они содержатся в коже, но иногда системно поражают другие органы.

Мастоцитоз у детей (пигментная крапивница): причины и лечение

Мастоцитоз у детей возникает в результате повышенной активности тучных клеток — разновидности лейкоцитов, состоящих из гистамина и других источников воспаления. Задачей этих клеток является защита организма от воспалительного процесса. Они располагаются в непосредственной близости с лимфатическими узлами, кровеносными сосудами, кожным покровом. Высвобождающийся в ткани гистамин приводит к разрастанию эпителия. Патология сопровождается воспаленным кожным покровом, в последствии на пораженной области остается пигментация.

Причем оно одинаково поражает и девочек, и мальчиков. Выделяют две формы мастоцитоза: кожная и системная кожно-висцеральная. Системный вид редко встречается у детей. Он характеризуется поражением эпителия и внутренних органов. Заболевание начинается с покраснения, пузырьков, желтоватых узлов на наиболее чувствительных участках тела. Дерматологи выделяют злокачественный вид, представленный перерождением тучных клеток, влекущий за собой поражение внутренних органов.

Не перепутать у детей мастоцитоз с другими патологиями кожного покрова поможет специфическая симптоматика:. Наиболее распространенной причиной патологии являются генные изменения. На фоне чего в организме превышается количество тучных клеток. К предрасполагающим факторам развития заболевания в течение первого года жизни относятся следующие причины:.

Лечение кожного вида заболевания, который не вызывает поражение внутренних органов, симптоматическое. Необходимо облегчить состояние ребенка, снять зуд. Если в результате болезни возникло поражение внутренних органов, то назначается терапия следующими группами медикаментозных препаратов:. Одновременно с консервативной терапией назначается физиолечение в виде ПУВА, облучения ультрафиолетовыми лучами. Особое значение имеет специализированная противоаллергическая диета, которая обговаривается в индивидуальном порядке с лечащим врачом.

Обычно советуют избегать употребления следующих продуктов:. Не следует ребенка с мастоцитозом возить на море. Важно ограничить контакт с водой, оберегать кожный покров от воздействия прямых солнечных лучей.

При мастоцитозе любые народные методы необходимо согласовывать с лечащим врачом. Если нет противопоказаний, то они могут использоваться в качестве дополнения к основному лечению. Обычно для облегчения симптоматики используются следующие народные рецепты:.

Для уменьшения зуда, ускорения заживления волдырей используется настой крапивы, на 1 ст. Полученным настоем рекомендуется обрабатывать пораженную область до 3 раз в день.

Если у ребенка диагностирован мастоцитоз, то увеличить период ремиссии помогут следующие рекомендации:. При данной патологии ребенку запрещены любые прививки, так как они способны вызвать аллергические реакции, которые ухудшат течение болезни. Пигментная крапивница является серьезным заболеванием, которое успешно лечится при своевременном обращении к врачу.

В противном случае возможно перерождение патологических клеток в онкологию. Смотрите далее: симптомы и лечение крапивницы у детей. Библиотека мамы. Найти подруг. Мария Школьник Педиатр. Мастоцитоз у детей в народе называется пигментной крапивницей.

Это редкое заболевание, возникающее на фоне накопления гистамина в тканях и системах организма. При обильном поражении страдает не только кожный покров ребенка, но и лимфосистема, печень, костный мозг. Кожный вид имеет следующие формы: Пигментную. Данный вид встречается у детей до года. Заболевание длится до подросткового периода, после чего на фоне гормональных изменений в организме, проходит.

В исключительных случаях временами проявляется в течение жизни. Узловатую, часто поражающую детей в первые два года. Ксантеломатозная форма характеризуется наличием желтовато-коричневой сыпи в виде узлов. Многоузловая форма — отдельными круглыми высыпаниями. Узловато-сливная форма характеризуется слиянием в большие очаги поражения нескольких локализованных сыпей. Подобный вид обычно образуется в паховой области, на ягодицах.

Буллезную, которая диагностируется у ребенка до 3 лет. Патологию характеризуют узелки, пигментация на разных участках тела. Мастоцитому, часто поражающую ребенка до 3 месяцев. На кожном покрове грудничка образуется один опухолевидный очаг желтого цвета. Сыпь очерчена четкими границами, возникает на области шеи, плеч, конечностей. Редко сопровождается поражением внутренних органов. Диффузную, которая поражает детей любого возраста, проявляется большими коричневыми бляшками.

Локализуется в складках эпителия. Пятнистую, проявляющуюся особой пигментацией кожного покрова, не возвышающуюся над непораженным эпителием. Не перепутать у детей мастоцитоз с другими патологиями кожного покрова поможет специфическая симптоматика: возникновение на коже пятен красно-коричневого оттенка приводит к развитию волдырей; на местах появления сыпи наблюдается покраснение; нестерпимый зуд на пораженной области; повышение температуры тела; головная боль; ощущение жара; учащенное сердцебиение; отеки в области локализации пигментации.

К предрасполагающим факторам развития заболевания в течение первого года жизни относятся следующие причины: наследственность; несбалансированный температурный режим. Патология вызывается как перегревом, так и переохлаждением в помещении; несвоевременное начало прикорма. Включение пищи, которая не показана ребенку в соответствии с его возрастом; ношение тесной одежды, натирающей кожный покров; инфицирование болезнетворными микроорганизмами. У детей старше года патология может развиться в результате воздействия следующих факторов: нахождения ребенка под солнцем; частых стрессов; лечения сильнодействующими медикаментами; ухудшения работы иммунной системы; пищевой аллергии; употребления подростками алкоголя, наркотиков; частого контакта с водой.

Чтобы начать лечение, необходима комплексная диагностика, включающая в себя следующие методы: осмотр пораженного кожного покрова; биопсию патологической области для выявления инфильтрата; ОАК, результат которого позволяет определить число нейтрофилов; УЗИ, назначаемый для обнаружения патологий внутренних органов; рентген для исключения поражения костей; ОАМ на выявление гистаминов.

Показано проведение гистологии, чтобы исключить перерождение патологии в онкологию. Если в результате болезни возникло поражение внутренних органов, то назначается терапия следующими группами медикаментозных препаратов: антигистаминными средствами; цитостатиками; гормональными препаратами. Обычно советуют избегать употребления следующих продуктов: цитрусовых; жареной, жирной, копченой пищи; любых сладостей; газированных напитков.

Обычно для облегчения симптоматики используются следующие народные рецепты: пить трижды в день по 1 ч. Если у ребенка диагностирован мастоцитоз, то увеличить период ремиссии помогут следующие рекомендации: избегайте пребывания на прямых солнечных лучах; не принимайте нестероидные противовоспалительные препараты; не давайте ребенку иммуностимуляторы; встаньте на учет к дерматологу; избегайте трения пораженного участка кожи с одеждой. Комментариев нет. Немного Азии в меню: Светлана Антонова рассекретила свой рецепт лапши с овощами.

Все статьи. Разделы и сервисы. Пользовательское соглашение Политика в области обработки персональных данных.

Мастоцитоз у детей - причины и лечение

Миелопролифиративное заболевание, характеризующееся наличием избыточного количества нормальных, активных тучных клеток. Обычно они содержатся в коже, но иногда системно поражают другие органы. Часто диагностируют через несколько лет от начала заболевания, иногда это приводит к фатальным последствиям.

Мастоцитоз случается в любом возрасте: у младенцев и пожилых людей. Симптоматика мастоцитоза возникает тогда, когда фармакологические или физические раздражители вызывают дегрануляцию тучных клеток с выделением гистамина, простагландинов, лейкотриенов и других медиаторов.

Эти эпизодические атаки проявляются гиперемией кожи и крапивницей , а в крайних случаях — коллапсом, который может представлять угрозу для жизни.

Увеличение количества тучных клеток в костном мозге, ЖКТ, печени, селезенке, ЦНС, сердце или крови встречается реже, чем поражения кожи. Частота этой патологии составляет один случай на новых пациентов дерматологической клиники. Мастоцитоз поражает представителей всех рас, мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.

Пик заболеваемости приходится на первый год жизни и раннее детство, а второй пик — на средний возраст. Течение заболевания может быть доброкачественным, с минимальным транзиторной симптоматикой, которая может никогда не заставить больного обратиться за медицинской помощью, или представлять угрозу для жизни больного. Заболевание может проявиться при рождении, в первые месяцы жизни или в любом возрасте после рождения.

Примерно у трети пациентов характерны высыпания впервые появляются во взрослом возрасте. Желтовато-коричневые или красно-коричневые макулы, типичные для пигментной крапивницы, сначала появляются на туловище и быстро распространяются симметрично в центральном направлении.

Ладони, стопы, лицо и скальп обычно остаются чистыми. Элементы сыпи могут быть небольшого размера и напоминать веснушки или превращаться в папулы, узелки или бляшки. Возможно поражение слизистых. После действия физических раздражителей тепла, холода или давления возникает локализованная крапивница симптом Дарьера. После физического раздражения часто возникает генерализованный или локальный зуд, дермографизм, локализованная эритема и генерализованная гиперемия кожи.

Пузыри, буллы редко с локальным кровоизлиянием и поверхностные эрозии встречаются только у пациентов в возрасте менее 2 лет. Если не возникает суперинфекция, рубцы образуются редко. У пациентов с большим количеством тучных клеток бывает боль в животе, тошнота, рвота и диарея, тяжесть которых может повлечь мальабсорбцию. Также мастоцитоз может сопровождаться головной болью, артериальной гипотензией, которая приводит к головокружению, геморрагическим диатезом, язвенной болезнью желудка и психологическими изменениями, такими как раздражительность и нарушение концентрации.

В остальных отмечается значительное улучшение, сыпь исчезает, а частота и тяжесть симптоматики уменьшаются. В отличие от заболевания у детей, пигментная крапивница, которая началась во взрослом возрасте, сохраняется в течение всей жизни пациента. Солитарные мастоцитомы чаще встречаются у новорожденных и детей, чем у взрослых. У взрослых они бывают редко, потому что выздоровление обычно случается в ранние периоды жизни. Узел обычно бывает большого размера см , часто возникает на конечностях, симптом Дарьера положительный.

Поскольку количество тучных клеток увеличена незначительно, системная симптоматика бывает нечасто. Вторичные мастоцитомы также бывают нечасто; если они появляются, то обычно не позже, чем через 2 месяца от появления первого поражения.

Это редкая форма кожного мастоцитоза у детей, которая преимущественно встречается у детей менее 3 лет. После рождения кожа младенца может выглядеть нормальной, но быстро возникает генерализованное утолщение, напоминающее лимонную корочку. Часто возникают буллы и волдыри, тяжелая системная симптоматика. Как правило, наступает спонтанное выздоровление, хотя содержится риск персистенции заболевания и развития системной симптоматики, удерживаться после достижения пубертатного возраста.

Редкое заболевание, которое диагностируют в основном у взрослых. Такое название заболевания отражает то, что эта форма мастоцитоз не сопровождается зудом. Элементы сыпи меньшего размера, чем при пигментной крапивнице. Согласно критериям ВОЗ, для установления диагноза системного мастоцитоз необходимо наличие одного большого или трех малых критериев:.

Системный мастоцитоз может сопровождаться поражением кожи, но не всегда. Возможны проявления системного мастоцитоз:. Во время физикального обследования можно выявить следующие признаки:. Пациенты с системным заболеванием часто жалуются на кратковременные вспышки крапивницы, гиперемии кожи, зуда, сердцебиение, боли, головокружение, ринорея, тошноты, рвоты, спастического или жгучей боли в животе после употребления горячей, холодной или острой пищи.

Часто бывает гастрит , эзофагит и язвенная болезнь желудка. Обычно после приступа наступает период летаргии. Часто отмечается бессимптомное гепатоспленомегалия и лимфаденопатия. После кожи костный мозг является вторым частым органом-мишенью, его инфильтрация мастоцитами может вызвать боль в костях, анемию и патологические переломы.

Поражение костей также может проявляться остеосклерозом и остеопорозом. Диагностировать мастоцитоз трудно, особенно у пациентов, у которых нет характерной сыпи и симптома Дарьера. Кроме того, многие врачи не знакомы с этим заболеванием и поэтому не могут заподозрить этот диагноз.

Даже при подозрении на мастоцитоз результаты тестов могут быть ложноотрицательные за технических проблем. Критерии для установления диагноза мастоцитоза: гистологическое исследование поражения кожи при наличии ; гистологическое подтверждение системного поражения с гематологической патологией или без нее; биохимические маркеры активности тучных клеток. Наличие всех трех критериев у каждого пациента не обязательно. Если имеется поражение кожи, для подтверждения диагноза необходимо выполнить биопсию, поскольку симптом Дарьера НЕ патогномоничный.

Для местной анестезии следует ввести анестетик без адреналина в участок биопсии но не непосредственно в область биопсии. Задача травмы или инъекция адреналина может вызвать дегрануляцию тучных клеток, в результате чего их идентификация может стать усложненной. Поскольку с помощью окрашивания микропрепарата обычными красителями можно не обнаружить чрезмерного количества тучных клеток, необходимо применять специальные красители: толуидиновый синий, Романовского-Гимза. В биоптате печени или костного мозга у пациентов с системным мастоцитозом часто обнаруживают избыточное количество тучных клеток.

В направлении следует сообщить патологоанатома о подозрении диагноза мастоцитоза. У больных часто повышенный уровень циркулирующих биохимических медиаторов, особенно когда во время приступа активируется большое количество тучных клеток. Хотя для подтверждения диагноза мастоцитоза у детей применяют несколько биохимических исследований крови и мочи, одним из самых чувствительных является повышение уровня триптазы в плазме крови.

Диагностическая ценность уровня гепарина в сыворотке крови невысока. У пациентов с кожной формой проведения тестов не обязательно. В таблице ниже представлены диагностический алгоритм для взрослых пациентов с подозрением на мастоцитоз.

Кожный мастоцитоз у детей имеет доброкачественное течение. Поэтому другое обследование, кроме биопсии кожи, не требуется. При наличии системной симптоматики или если заболевание возникло после 5-летнего возраста, диагностическое обследование детей такое же, как взрослых. Диагностический алгоритм для взрослых пациентов с подозрением на мастоцитоз. Если кожный мастоцитоз возникает во взрослом возрасте, для исключения первичного гематологического заболевания показана биопсия костного мозга, особенно у больных пожилого возраста с системной симптоматикой, лимфаденопатией или гепатоспленомегалией.

Следует выполнить сцинтиграфию костей с технецием для оценки исходного состояния костей, чтобы не спутать с другой патологией костей. Для диагностики остеопороза показана денситометрия костей. Эндоскопия ЖКТ показана пациентам с симптоматикой верхних отделов пищеварительного тракта, резистентной к лечению. Для подтверждения диагноза системного мастоцитоз без поражения кожи пациентам показаны биопсия костного мозга и биохимические тесты.

Роль периодической диспансеризации четко не установлена, однако такой подход может быть полезным для того, чтобы иметь возможность регулярно выполнять развернутый общий анализ крови. Пациенты с симптоматическим мастоцитозом должны знать о своих провоцирующие факторы и их избегать. В частности, следует полностью избегать чрезмерных температур, алкоголя и определенных медикаментов.

Цель фармакологического лечения мастоцитоз заключается в стабилизации клеточных мембран для уменьшения тяжести приступов и блокировки действия медиаторов воспаления. Другие подходы к лечению включают хирургическое удаление изолированных тучных клеток, топических применения кортикостероидов и псоралена с ультрафиолетом типа A PUVA для уменьшения пигментации множественных элементов сыпи.

Специфического лечения этого заболевания нет, хотя у детей можно достичь клинического улучшения. Также можно назначать неседативные антигистаминные препараты. Дозу титруют до достижения оптимального режима.

С помощью приема кромолина натрия в дозе мг 4 раза в день орально можно уменьшить боль в животе и диарею.

Хотя всасывание кромолина в кишечнике ограничено, доказано, что этот препарат уменьшает боль в костях и голове, одновременно улучшая когнитивную способность и облегчая кожную симптоматику. Улучшение состояния больного может наступить только через несколько недель лечения. Для снятия кишечных колик можно назначить антихолинергические препараты. Пациенты с мастоцитозом должны носить медицинский браслет с предупреждением об этом заболевании и шприц, наполненный раствором адреналина.

Неотложная помощь при шоке, связанном с мастоцитозом, такая же, как и у анафилактического шока. Часто необходимо вводить адреналин, антигистаминные, вазопрессоры и проводить инфузионную терапию. Для снятия гиперемии, связанной с повышением уровня простагландинов во время приступа, назначают аспирин, однако следует учитывать свойство аспирина и других НПВП вызвать дегрануляцию клеток.

Терапию начинают в условиях стационара в низких дозах. До начала терапии аспирином пациент должен получать антигистаминные препараты. Применение PUVA-терапии имеет косметический эффект на поражение кожи и временное уменьшение симптоматики.

Эффективность сильнодействующих кортикостероидов в форме топического нанесения или инъекций в элементы сыпи транзиторная, но такое применение кортикостероидов показано при солитарной мастоцитоме. Системное введение кортикостероидов может быть показано при тяжелом течении кожной формы мастоцитоза, мальабсорбции или асците на фоне системного мастоцитоза.

Многие пациенты с мастоцитозом имеют длительный анамнез с хронической симптоматикой, которая иногда проявляется внезапными обострениями. Между началом симптоматики и установлением правильного диагноза проходит в среднем 10 лет. Из приведенного ниже клинического случая следует, как легко можно пропустить диагноз мастоцитоз у взрослых. Перед выходом из кабинета стоматолога она приняла две таблетки пенициллина. После этого она пошла на паркинг и села в автомобиль, который долгое время стоял на солнце.

Она ехала к дому матери в течение 5 минут.

Среди множества дерматологических заболеваний можно выделить такое, как мастоцитоз. Иное название этой болезни — пигментная крапивница.

Мастоцитоз: клинические проявления, методы диагностики и тактика ведения пациентов

Мастоцитоз — это заболевание системы крови, которое характеризуется массивным образованием особых клеток - мастоцитов, тканевых базофилов или лаброцитов. Эти клетки пропитывают собою кожу и различные внутренние органы. Кожные формы мастоцитоза встречаются в основном у детей и бывают редко, нет различий в поражении у девочек и мальчиков. Чаще всего страдают дети до 2 лет, большая часть случаев болезни самопроизвольно проходит к подростковому возрасту. Однако существует еще и взрослая форма — системный мастоцитоз, он протекает тяжелее и не имеет склонности к самоустранению.

Точные причины развития системного мастоцитоза и механизмы его формирования до сих пор неизвестны, выдвигаются теории о поражении некоторых хромосом с передачей данного типа болезни аутосомно-доминантно. Однако половина больных не имеют семейной предрасположенности. Исходя из клинических особенностей, течения болезни и возраста ее начала выделяют формы болезни:.

Фото: сайт кафедры дерматовенерологии Томского военно-медицинского института. При данной форме поражения затрагивают в основном кожные покровы. При этом основными симптомами являются. Это проявления выхода из тучных клеток особых веществ — гистамина и его аналогов. Мастоцитоз характеризуется пятью основными типами поражений кожи. Макуло-папулезные проявления. При этом возникают множественные красно-коричневые пятнышки с сильной пигментацией.

При проведении особой пробы трением проба Дарье-Унны они приобретают вид красных бугорков. Узловой тип — появление внутри кожи множественных шаровидных узлов размерами до 1 см, плотной консистенции красного, розового или желтого цвета.

Поверхность узлов гладкая, проба Дарье-Унны отрицательная. Узлы могут сливаться в бляшки. Может возникать до узлов на шее, туловище, предплечьях.

Тест Дарье-Унны положительный, а при травмировании поверхности узла на нем могут возникать пузырьки или гнойнички, покалывание. При обратном их развитии кожа над ними западает и морщится.

Эритродермическая или диффузная форма - это крупные зудящие очаги коричнево-желтого цвета в области подмышек или ягодичных складок. Они имеют неправильную форму с четкими границами, на ощупь плотные. Поверхность за счет трения может изъязвляться, возникают расчесы и трещины. По мере прогрессирования очаги расползаются, и кожа становится плотной, консистенции теста, цвет ее от розового до темно-коричневого.

Тест Дарье-Унны резко положителен, а незначительные травмы очагов дают образование пузырей и зуда. Постепенно процесс регрессирует. Телеагиоэктазийная форма в основном возникает у женщин и проявляется красно-коричневыми пятнами, состоящими из скопления расширенных подкожных сосудов.

Эти пятна различной формы и размера, расположены на резко пигментированной кожной основе. На месте их трения возникают волдыри, поражается в основном грудь и конечности, возможен зуд и распространение процесса на кости.

При системном мастоцитозе внутренние органы пропитываются тучными клетками параллельно с поражением кожи или без него. При этом в пораженных органах проявляются специфические нарушения, связанные с их работой.

Чаще всего поражаются:. Основа диагностики — это клинические проявления и обнаружение в тканях и коже большого количества тучных клеток. Проводится хромосомный анализ с определением аномалий связанных особенно с 11 и 20 хромосомами, реже 5 и 7-ой. Дополнительно проводится рентген костей с определением уровня поражения клеток, а также денсистометрия и МРТ костной ткани.

При поражении пищеварительного тракта необходимо проведение эндоскопических методов диагностики. Заболеванием занимаются терапевты и гематологи. Специфических методов терапии пока не разработано, применяется симптоматическая терапия, подавляющая продуцирование биологически активных веществ тучными клетками:.

Применяют также циклоспорины и метилпреднизолон небольшими дозами. Применение ПУВА-терапии показано при тяжелом течении мастоцитоза или при устойчивости к противоаллергическим средствам. ПУВА-терапия способствует уменьшению высыпаний. Удаление селезенки показано при диффузном системном мастоцитозе. Прогнозы при мастоцитозе определяются формой болезни и степенью поражения органов. При кожной форме он благоприятный, при системной форме может быть различным, а при тучноклеточном лейкозе — крайне неблагоприятный.

Источник: diagnos. Лекарства Статьи Онлайн-консультации. Причины Мастоцитоз встречается в двух формах — кожной и системной. Солитарные единичные мастоцитомы: образование очагов поражения, ограниченных несколькими зонами узлами. Кожная форма мастоцитоза подростков или взрослых: при ней часты системные поражения, но они не будут прогрессировать. Однако и полного излечения также не происходит. Кожная форма, аналогичная предыдущей, но с возможностью перехода в системный мастоцитоз, который поражает внутренние органы.

Системная форма с поражением внутренних органов. Злокачественная форма мастоцитоза в виде тучноклеточной лейкемии. Это особо тяжелая форма с неблагоприятным прогнозом и быстрым течением. Проявления кожных форм При данной форме поражения затрагивают в основном кожные покровы. При этом основными симптомами являются кожный зуд, краснота кожи, приступы сердцебиений, снижение давления, периодические подъемы температуры.

Проявления системного мастоцитоза При системном мастоцитозе внутренние органы пропитываются тучными клетками параллельно с поражением кожи или без него.

Чаще всего поражаются: печень, с ее увеличением, уплотнением и фиброзными узлами ткани печени замещаются на соединительную ткань , костная система, с образованием участков остеопороза размягчения кости и остеосклероза замещение кости на соединительную ткань , болями в костях, лимфоузлы, с их увеличением и болезненностью, пищеварительный тракт, с диареей и язвенными поражениями, селезенка, с ее резким увеличением, костный мозг с его изменениями и замещением нормальных клеток на мастоциты, либо с поражением костного мозга с формированием лейкоза, нервная ткань.

Диагностика Основа диагностики — это клинические проявления и обнаружение в тканях и коже большого количества тучных клеток. Лечение мастоцитоза. Читайте также Крапивница. Мраморная болезнь.

Мастоцитоз

Среди множества дерматологических заболеваний можно выделить такое, как мастоцитоз. Иное название этой болезни — пигментная крапивница. Это достаточно редкое заболевание. В основном им страдают маленькие дети. Однако у взрослых мастоцитоз тоже имеет место быть. Пигментная крапивница возникает из-за скопления в коже либо в иных тканях так называемых тучных клеток или мастоцитов.

Мастоцитами названа одна из разновидностей лейкоцитов, которые находятся в тканях. Такие клетки содержат вещество — гистамин. Как быть родителям, если у ребенка был диагностирован мастоцитоз? Насколько это страшно и чем лечить? Каковы же причины и как проявляется данный недуг? Мастоцитоз — это дерматологическое заболевание, которое является результатом скопления тучных клеток в коже. Как уже было замечено, эта болезнь чаще диагностируется у младенцев и детей до 2 лет. Однако, заболевание часто проходит само со вступлением в период полового созревания.

Мастоцитоз также называют тучноклеточным лейкозом , так как при злокачественных его формах может произойти инфильтрация клеток в другие ткани и органы. В другой статье мы уже освещали тему мастоцитоза и обсуждали болезни, при которых появляются коричневые пятна на ногах и красные пятна на коже.

Признаки заболевания, а именно пятна и узлы на кожи, появляется обычно на теле ребенка, затем распространяются на конечности и лицо. В целом состояние ребенка не ухудшается. Однако, в некоторых случаях из-за выброса гистамина в кровь наблюдается сильный кожный зуд и даже головная боль.

А также возможно понижение артериального давления и даже чрезмерное выделение желудочного сока. Здесь вы можете прочитать информацию о другом кожном заболевании и посмотреть фото стрептодермии у детей. Глисты наносят колоссальный вред организму, и первой страдает наша иммунная система, которая должна оберегать организм от различных заболеваний. Чтобы отличить мастоцитоз от других кожных заболеваний, необходимо обратить внимание на признаки его проявления. Усиление покраснения и отечности пятен в процессе их регулярного расчесывания — это признак, который помогает отличить мастоцитоз от других дерматологических и иных заболеваний.

Такой феномен называется синдромов Дарье-Унны. Такая форма заболевания встречается у детей редко. Она представляет собой одиночное опухолевидное образование на теле малыша. В большинстве случаев солитарная мастоцитома излечивается без медицинского вмешательства. Обычно проходит к началу полового созревания ребенка.

При мастоцитоме нет сильного зуда, а также отсутствуют какие-либо изменения в органах. Если мастоцитому расчесать или травмировать, то на ее месте могут возникнуть пузырьки. Обычно диагностировать мастоцитоз позволяют характерные для него симптомы, а также синдром Дарье-Унны, о котором было сказано выше. При обнаружении пятен на теле малыша необходимо немедленно обратиться к врачу.

Даже если вы абсолютно уверены в том, что это мастоцитоз. Помните, что мастоцитоз может быть системным, а также злокачественным! Медицина, к сожалению, пока не в силах остановить размножение мастоцитов или тучных клеток. Единственный вариант это сделать — пересадка костного мозга от донора ребенку. Однако, эта процедура характеризуется большим числом смертей, а также сложным и долгим реабилитационным периодом.

Поэтому этого никто не делает. Распространенная методика лечения заболевания — это симптоматическое лечение изменений кожи малыша. Для того, чтобы снять сильный зуд, который доставляет много неудобств ребенку, врач назначает малышу антигистаминные препараты. Они позволяют уменьшить выброс гистамина, что способствует уменьшению зуда. Некоторые также пытаются облегчить симптомы проявления пигментной крапивницы с помощью народных методов лечения. Особой популярностью пользуется настой из крапивы.

Этим раствором протирают пораженные места ребенка несколько раз в день. Такой рецепт помогает уменьшить зуд, волдыри постепенно заживают. Не стоит применять народные средства без консультации врача-дерматолога или детского врача. Это может только ухудшить положение.

Если заболевание было диагностировано подтверждено у ребенка, то в таком случае плановые прививки ему делать противопоказаны. Это связано в первую очередь с тем, что прививки могут вызывать аллергические реакции. А это может быть опасно для ребенка с таким заболеванием, как мастоцитоз. Комаровский советует мамам больных малышей предпринимать следующие необходимые действия:. Избегать переохлаждения и перегрева кожи во время принятия ванны , так как это провоцирует покраснение пятен;.

Главная Болезни кожи Каковы причины появления недуга? Каким бывает мастоцитоз у детей? Симптомы пигментной крапивницы у детей Фото Солитарная мастоцитома у ребенка Диагностика заболевания Как и чем лечится мастоцитоз? Народные методы Профилактика Вакцинация при мастоцитозе Что говорит доктор Комаровский о мастоцитозе? Оценка статьи:. Пока оценок нет.

Системный мастоцитоз у детей: причины, фото, лечение, прививки, доктор Комаровский

Мастоцитоз или пигментная крапивница — это патология, вызванная избыточным накоплением тучных клеток в коже и других тканях. Тучные клетки это разновидность лейкоцитов, находящихся в тканях и содержащих гистамин и другие медиаторы воспаления. Заболевание проявляется в виде воспалительных явлений крапивницы , поскольку тучные клетки активно выделяют вещества, вызывающие воспалительный процесс.

В 3х из 4х случаев мастоцитоз встречается у детей. Мастоцитоз — это дерматологическое заболевание, которое является результатом скопления тучных клеток в коже. Как уже было замечено, эта болезнь чаще диагностируется у младенцев и детей до 2 лет.

Однако, заболевание часто проходит само со вступлением в период полового созревания. Мастоцитоз также называют тучноклеточным лейкозом , так как при злокачественных его формах может произойти инфильтрация клеток в другие ткани и органы. В другой статье мы уже освещали тему мастоцитоза и обсуждали болезни, при которых появляются коричневые пятна на ногах и красные пятна на коже. Признаки заболевания, а именно пятна и узлы на кожи, появляется обычно на теле ребенка, затем распространяются на конечности и лицо.

В целом состояние ребенка не ухудшается. Однако, в некоторых случаях из-за выброса гистамина в кровь наблюдается сильный кожный зуд и даже головная боль.

А также возможно понижение артериального давления и даже чрезмерное выделение желудочного сока. Здесь вы можете прочитать информацию о другом кожном заболевании и посмотреть фото стрептодермии у детей. Многочисленные исследования заболевания так и не определили основные причины, по которым оно возникает. Все, что известно на сегодняшний день и может помочь немного разобраться в природе болезни, это некоторые факторы, при которых может развиться мастоцитоз.

Подобный перечень может быть не всегда актуален, а причины заболевания кроятся в другом. Но предотвращение многих перечисленных факторов позволит снизить риск возникновения проблемы.

Глисты наносят колоссальный вред организму, и первой страдает наша иммунная система, которая должна оберегать организм от различных заболеваний. Точные причины мастоцитоза у малышей ещё не выяснена, однако считается что заболеванию способствует генная мутация, приводящая к увеличению количества мастоцитов. От чего происходит, в свою очередь, данная мутация, также до конца неизвестно. Существует ряд факторов, приводящих к пигментной крапивнице, по мнению специалистов.

При этом разделяют предрасполагающие факторы для младенцев до 1 года и детей постарше. В первом случае отмечают:. Считается, что мутация одной из промежуточных групп клеток-предшественников лейкоцитов приводит к увеличению количества мастоцитов тучных клеток в тканях.

С другой стороны, доказательств в этой теории пока нет, поэтому мастоцитоз точно не классифицировали до сих пор. Начинается процесс с появления кожного зуда. Постепенно на коже формируются розовые пятна до половины сантиметра в диаметре, краснеющие и разрешающиеся волдырями.

После волдырей остаются бурые пятна. Границы у этих образований чёткие, поверхность не шелушится. В основном пятна располагаются на туловище, постепенно распространяясь на руки и лицо. Пятна со временем приобретают тёмно-бурую окраску. В некоторых случаях распространение пятен приостанавливается, в других — поражается вся кожа. Тучные клетки постепенно инфильтрируют и внутренние органы, что приводит к нарушению их жизнедеятельности, что может закончиться летальным исходом для пациента.

Такие ситуации характерны для мастоцидоза взрослых. Детские формы заболевания, как правило, протекают относительно доброкачественно. Пузырьки у детей при мастоцидозе становятся отёчными, краснеют при трении их пальцами. Зуд, жжение и прочие симптомы воспалительного процесса усиливаются после горячих ванн и пребывания на солнце.

В этом случае симптом Дарье-Унны отрицательный, что не отменяет мастоцитоз, а просто указывает на специфику кожных проявлений заболевания у конкретного пациента. Кожа при мастоцитозе со временем утолщается, становится жёлтой, углубляются все кожные складки.

Наблюдаются большие скопления пузырьков в паху. Из-за постоянного высвобождения медиаторов воспаления кожа в местах скопления пузырьков может покрываться язвами и трещинами, что причиняет дополнительное неудобство и боль при движении.

Данная форма мастоцитоза встречается редко. Представляет собой опухолевидное образование на туловище. Мастоцитоз может быть похож на обычную крапивницу с пигментацией то есть на простую аллергическую реакцию , лекарственную сыпь, ксантоматоз или ретикулёз кожи. Мастоцитому иногда ошибочно принимают за пигментный невус и пытаются удалять хирургически, что абсолютно бесперспективно и неполезно для ребёнка. При появлении любых стойких высыпаний на теле ребёнка необходимо немедленно обратиться к дерматологу или аллергологу.

Теоретически имеет смысл попробовать пересадить донорский костный мозг, однако учитывая высокие риски подобных манипуляций и относительно низкую их эффективность — делать этого никто не будет. Исключением может быть генерализованная форма мастоцитоза с поражением внутренних органов, однако и в этом случае медики вряд ли возьмут на себя ответственность слишком мало данных о природе заболевания.

Позволяют снизить интенсивность зуда и уменьшить раздражение кожных покровов. Народная медицина является хорошей альтернативой химическим антигистаминным препаратам, которые принимать более 2х недель подряд нежелательно.

Оптимально чередовать противовоспалительные фармацевтические средства и народные методы. Сок сельдерея пахучего. Корень сельдерея натирают на тёрке и отжимают. Применяют ежедневно перед каждым приёмом пищи по десертной ложке. Можно использовать настой, для этого 2 столовые ложки тех же корней заливают стаканом холодной воды. Через часа настой процеживают, разбивают на 3 приёма и употребляют до еды внутрь. Цветки яснотки. Столовую ложку сухих цветов яснотки настаиваем полчаса в стакане кипятка, процеживаем.

Употреблять по стакану перед едой. Настойка валерианы. В мл воды размешивают 30 капель смеси, принимать перед сном. В данном случае смягчаются симптомы мастоцитоза, связанные с перегруженностью нервной системы у детей. Замечено, что крапивница этого типа обостряется на фоне избыточной нагрузки на нервную систему.

Рецепт показан детям, проживающим в крупных городах, а также диспансерной группе по неврологии и психиатрии. Настой на шишках хмеля. Для изготовления настоя используют столовую ложку шишек обыкновенного хмеля, корневища лекарственной валерианы и листа лекарственной мелиссы.

Все ингредиенты перемешивают и заливают стаканом кипятка, настаивают 2 часа, процеживают. Стакан средства употребляют в течение дня, перед едой. Сахарная пудра и кориандр. Принимают по половине чайной ложки за час до основных приёмов пищи. Компрессы из настоя плюща. Готовятся из десертной ложки коры дуба и листьев плюща. Настаиваются в литре кипятка до остывания настой должен быть тёплым. Обрабатывать поражённые участки кожи, можно делать компрессы на 20 минут.

Растительный сбор для снижения воспаления. Используют 3 столовых ложки корня лопуха, ложку травы лугового сивца и листа обыкновенного коровяка, 2 ложки корней одуванчика. Смесь варят в литре воды 10 минут, принимают за полчаса до еды по стакану. Мастоцитоз у детей — достаточно неприятное заболевание, доставляющее много хлопот ребёнку и родителю.

К счастью, многие дети излечиваются от него по мере взросления. Для правильной борьбы с симптомами крапивницы и своевременного мониторинга состояния внутренних органов необходимы периодические консультации аллерголога и дерматолога. Дети болеют, и от этого никому не уйти. Хорошо, если недуг быстро проходит, но бывает и так, что он остается с ребенком на долгие годы или еще хуже — на всю жизнь. Счастливы те родители, которые знают только, как протекает простуда и насморк.

В статье об этих неприятностях говорить не будем, побеседуем о таком заболевании, как мастоцитоз у детей. Заболевание, на первый взгляд, не вызывает опасения. Но стоит затянуть с лечением, в организме ребенка начинают накапливаться тучные клетки. Со временем безобидный недуг может преобразоваться в злокачественную форму. Мастоцитоз встречается довольно редко, чаще всего от него страдают дети. Поражается не только кожа, но и другие органы. На начальной стадии, если диагностируется мастоцитоз у детей, лечение заключается в применении антигистаминных препаратов.

В этот период обязательно ведется наблюдение за течением основной болезни. В семидесяти пяти процентах случаев болезнь встречается у детей до трех лет и не зависит от пола ребенка. Этиология и патогенез еще полностью не изучены, и точно назвать причину появления недуга невозможно. Существует мнение, что иногда болезнь передается аутосомно-доминантным путем. Как было сказано выше, ответить, что может спровоцировать столь опасное заболевание, весьма трудно, так как его этиология неизвестна.

Но все-таки можно выделить основные причины, вызывающие мастоцитоз у детей. Комаровский разделил их на группы, исходя из возраста ребенка. К общему фактору, вызывающему заболевание, следует отнести слабый иммунитет.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Геморрагические диатезы. Тромбоцитопатии.

Комментариев: 1

  1. Нет комментариев.