Синдром глюкозо галактозной мальабсорбции что это такое

Всасывание моносахаридов глюкозы, галактозы, фруктозы происходит в энтероцитах тонкого кишечника под действием белковых транспортных систем. При нарушении функционирования данных систем развивается синдром мальабсорбции [1].

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Синдром мальабсорбции

Глюкозо-галактозная мальабсорбция является редким метаболическим заболеванием, при котором клетки, выстилающие кишечник, не могут усваивать и принимать два специфических сахара, а именно глюкозу и галактозу.

Глюкозо-галактозную мальабсорбцию также называют ГГМ или моносахаридной мальабсорбцией. Глюкозо-галактозная мальабсорбция диагностируется в течение первых нескольких недель жизни младенца. И мужчины, и женщины страдают этим заболеванием. Не существует географической локализации глюкозо-галактозной мальабсорбции. Кроме того, никакие этнические группы или расы не являются более предрасположенными возникновению ГГМ, в отличии друг от друга.

Глюкозо-галактозная мальабсорбция является наследственным заболеванием, передающимся из поколения в поколение. Наследственность является основным фактором риска. Не существует других известных факторов риска, предрасполагающих к развитию этого заболевания. Важно отметить, что наличие фактора риска не означает, что человек обязательно будет страдать ГГМ. Фактор риска увеличивает вероятность возникновения этого заболевания по сравнению с человеком без факторов риска. Кроме того, отсутствие факторов риска не означает, что человек не может родиться с этим заболеванием.

Аутосомно-рецессивные заболевания возникают, когда две копии аномального гена были унаследованы на неполовой хромосоме. Если наследуется только одна мутантная копия гена, индивидуум будет являться носителем заболевания, но не будет испытывать каких-либо его симптомов. Синдром мальабсорбции у детей по степени тяжести признаков и симптомов может варьироваться. Некоторые из них могут испытывать слабо выраженные признаки и симптомы, в то время как другие могут иметь серьезные симптомы.

Если врач подозревает наличие синдрома глюкозо-галактозной мальабсорбции, то он может направить на следующие диагностические процедуры:. Многие клинические состояния могут иметь схожие признаки и симптомы. Ваш врач может выполнить дополнительные тесты, чтобы исключить другие заболевания, что поможет поставить верный окончательный диагноз.

Синдром глюкозо-галактозной мальабсорбции считается неизлечимым заболеванием. Тем не менее, оно может контролироваться следующим образом:. В настоящее время не существует каких-либо конкретных методов или руководства, позволяющих предотвратить глюкозо-галактозную мальабсорбцию, так как это заболевание является генетическим. Для понимания рисков возникновения ГГМ у ребенка, родителям и связанным с ними членам семьи рекомендуется пройти генетическое тестирование и пренатальную диагностику неинвазивный пренатальный тест во время беременности.

Если в вашей семье есть родственники, страдающие ГГМ, то перед планированием ребенка вам рекомендуется пройти генетическое консультирование — это поможет оценить риски развития этого заболевания у ребенка. Чтобы изучить возможности лечения и профилактики унаследованных и приобретенных генетических заболеваний, таких как глюкозо-галактозная мальабсорбция, в настоящее время проводятся активные исследования. Медицинский прогноз при глюкозо-галактозной мальабсорбции положительный, если строго соблюдаются некоторые диетические ограничения.

Тем не менее это заболевание необходимо контролировать на протяжении всей жизни. Диета при мальабсорбции полностью исключает некоторые сахара лактоза, сахароза, глюкоза и галактоза.

Человеку с ГГМ необходимо полностью исключить из рациона молоко и молочные продукты. Грудных детей с глюкозо-галактозной мальабсорбцией выкармливают специальной смесью, которая не содержит глюкозу, галактозу и лактозу.

Кормления грудным молоком или обычными смесями для грудных детей следует избегать. Имя обязательное. Этот контент предназначен только для информационных и образовательных целей. Он не предназначен для предоставления медицинских консультаций или замены таких консультаций или лечения у личного врача.

Всем читателям этого контента рекомендуется проконсультироваться со своими врачами или квалифицированными медицинскими работниками по конкретным вопросам здоровья. Издатель этого контента не несет ответственности за возможные последствия для здоровья любого человека или лиц, читающих или следящих за информацией в этом образовательном контенте. При использовании материалов нашего сайта, обратная ссылка на сайт обязательна. Главная Болезни О болезнях.

Глюкозо-галактозная мальабсорбция: причины, симптомы, лечение, прогноз Глюкозо-галактозная мальабсорбция является редким метаболическим заболеванием, при котором клетки, выстилающие кишечник, не могут усваивать и принимать два специфических сахара, а именно глюкозу и галактозу. Что такое глюкозо-галактозная мальабсорбция Вот основные моменты, о которых вам необходимо знать: Глюкозо-галактозная мальабсорбция ГГМ — это редкое метаболическое заболевание, при котором клетки, выстилающие кишечник не способны усваивать два специфических сахара, таких как глюкоза и галактоза.

Это заболевание проявляется после рождения ребенка. Человек с ГГМ, потребляющий эти сахара, испытывает проблемы с их перевариванием, поскольку они не могут быть усвоены организмом. Это приводит к тому, что вода остается вне клеток организма, что вызывает диарею и обезвоживание. Факторы риска развития глюкозо-галактозной мальабсорбции не обнаружены, так как это заболевание является наследственным, то есть оно передается из поколения в поколение от родителей детям.

Причиной ГГМ является наследование двух копий специфического гена, которые по сути имеют дефекты. Если известно, что родители или прародители ребенка страдали глюкозо-галактозной мальабсорбцией, то скорее всего этот ребенок будет болен этим заболеванием. Если в первые несколько дней его жизни наблюдается постоянная, водянистая диарея, значит ребенок болен ГГМ.

Тем не менее, тяжесть симптомов может варьироваться от одного ребенка к другому. Диагноз глюкозо-галактозная мальабсорбция, как правило, ставится в начале жизни ребенка.

Есть также специальные диагностические процедуры, которые могут быть выполнены с помощью медицинского персонала, чтобы сделать физический диагноз этого метаболического расстройства. К осложнениям глюкозо-галактозной мальабсорбции относятся: обезвоживание в течение первых нескольких дней жизни младенца. Тяжелая диарея и потеря большого количества воды из организма. Взрослые с ГГМ часто испытывают дискомфорт в животе вздутие живота , диарею, тошноту и судороги после употребления пищевых продуктов, содержащих определенные сахара молочный сахар и столовый сахар.

Для лечения глюкозо-галактозной мальабсорбции необходимо избегать употребления сахаров, содержащихся в определенных продуктах. Эти сахара заменяют фруктозой фруктовым сахаром.

Прогноз при ГГМ положительный. До тех пор, пока вы избегаете указанных сахаров и содержащих их продуктов, симптомы не будут давать о себе знать. Тем не менее, заболевание неизлечимо и присутствует на протяжении всей жизни человека. Кто страдает глюкозо-галактозной мальабсорбцией пол и возраст Глюкозо-галактозная мальабсорбция диагностируется в течение первых нескольких недель жизни младенца. Факторы риска предрасполагающие факторы Глюкозо-галактозная мальабсорбция является наследственным заболеванием, передающимся из поколения в поколение.

Единственным фактором риска развития глюкозо-галактозной мальабсорбции является генетический фактор наследственность Причины возникновения этиология ГГМ возникает вследствие генетической аномалии: Глюкозо-галактозная мальабсорбция — это заболевание, которое вызывается наследованием определенного гена, который отвечает за производство белка, участвующего в транспортировке натрия и глюкозы.

Этот белок содержится преимущественно в желудочно-кишечном тракте. Мутация, происходящая в этом гене, изменяет его последовательность, в результате чего возникает неспособность клеток в кишечнике всасывать глюкозу и галактозу. Этот ген известный как ген SLC5A1 зависит от натрия, необходимого для транспортировки глюкозы и галактозы. ГГМ возникает, когда две мутантные копии этого гена наследуются. Это называется аутосомно-рецессивный механизм наследования болезни.

Признаки и симптомы глюкозо-галактозной мальабсорбции К признакам и симптомам глюкозо-галактозной мальабсорбции относятся: Тяжелая форма диареи и обезвоживания организма, которые наблюдается в течение первых нескольких дней или даже уже в первый же день жизни младенца.

Взрослые с ГГМ часто испытывают вздутие живота и дискомфорт, тошноту, диарею и боли в животе. Диагностика глюкозо-галактозной мальабсорбции Водородный дыхательный тест Для диагностики глюкозо-галактозной мальабсорбции используют следующие тесты и анализы: Тщательная оценка семейной истории болезни и полное физическое обследование. Наличие постоянной, водянистой диареи в течение нескольких первых дней жизни младенца дает повод лечащему врачу заподозрить ГГМ.

Если врач подозревает наличие синдрома глюкозо-галактозной мальабсорбции, то он может направить на следующие диагностические процедуры: Водородный дыхательный тест. Этот тест используется для обнаружения непереносимости лактозы молочного сахара. Для этого необходимо выдохнуть в специальный мешок, похожий на воздушный шар. Целью этого теста является выявление в выдыхаемом воздухе водорода, наличие которого свидетельствует о мальабсорбции синдроме мальабсорбции.

Как правило, уровень водорода в выдыхаемом человеком воздухе, очень низок. Повышенный уровень водорода указывает на непереносимость лактозы, которая представляет собой сахар, содержащий глюкозу и галактозу. Осложнения глюкозо-галактозной мальабсорбции Глюкозо-галактозная мальабсорбция может вызывать следующие осложнения: Сильное обезвоживание в результате тяжелой формы диареи в начале жизни младенца.

Недостаток питательных веществ может возникнуть из-за тяжелой формы диареи и обезвоживания. У взрослых с глюкозо-галактозной мальабсорбцией, при употреблении некоторых сахаров могут возникнуть абдоминальные осложнения. Остеопения — снижение минеральной плотности костной ткани.

Остеопороз — истончение костной ткани, ослабление костей и увеличение риска возникновения переломов. Лечение глюкозо-галактозной мальабсорбции Синдром глюкозо-галактозной мальабсорбции считается неизлечимым заболеванием.

Тем не менее, оно может контролироваться следующим образом: Удаление глюкозы и галактозы из рациона. Для того, чтобы избежать употребления глюкозы и галактозы, необходимо полностью исключить молоко и молочные продукты из рациона. Чаще всего рекомендуется избегать употребления сахарозы столовый сахар , лактозы сахар, содержащийся в молоке и молочных продуктах и глюкозы из рациона. Для замены этих сахаров используют фруктозу фруктовый сахар.

Как предотвратить глюкозо-галактозную мальабсорбцию В настоящее время не существует каких-либо конкретных методов или руководства, позволяющих предотвратить глюкозо-галактозную мальабсорбцию, так как это заболевание является генетическим.

Прогноз Медицинский прогноз при глюкозо-галактозной мальабсорбции положительный, если строго соблюдаются некоторые диетические ограничения. Эта статья была полезна для вас? Поделитесь ей с другими! Последнее изменение Понедельник, 11 февраля Похожие материалы по тегу Почему мальабсорбция не всегда лечится палео и безглютеновой диетой Признаки и симптомы жировой мальабсорбции у детей Мальабсорбция синдром мальабсорбции : причины, симптомы, лечение.

Новое на сайте 01 июнь

Мальабсорбция или, как ее еще называют, синдром недостаточного всасывания представляет собой симптомокомплекс, обусловленный нарушением течения процессов всасывания питательных веществ, витаминов и микроэлементов в тонком отделе кишечника.

Мальабсорбция глюкозы-галактозы. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Абсорбция в широком смысле — поглощение; применительно к физиологии — всасывание. В данном случае имеется в виду всасывающая функция тонкого кишечника. Последнее объясняется тем, что английский врач Уильям Хиллари , известный преимущественно как исследователь тропических заболеваний, в году описал некое кишечное расстройство, распространенное на острове Барбадос.

К слову сказать, во время Второй мировой войны одна шестая часть всех потерь, понесенных войсками союзников в Юго-Западной Азии, была обусловлена именно тропической спру, — одним из синдромов хронической диареи. В совокупности эти вторичные нарушения образуют тяжелый полиморфный синдром, который сегодня называют синдромом мальабсорбции.

К наиболее распространенным этиопатогенетическим факторам относятся :. Ведущими симптомами мальабсорбции считают хроническую диарею, стеаторею аномально обильный и зловонный жирный стул, обычно светлый и метеоризм. Однако клиническая специфика каждого индивидуального случая определяется тем, какие именно нутриенты вещества, поступающие в организм с пищей оказываются в дефиците вследствие нарушенного кишечного всасывания.

Так, доминировать могут анемические симптомокомплексы , геморрагии, миоартралгии, отечность вплоть до асцита, глоссит воспаление языка , нарушения зрения, остеопороз с частыми переломами, аменорея у молодых женщин, неврологические нарушения, разнообразные дерматологические проблемы и т.

Различают три степени тяжести синдрома мальабсорбции. Критериями выступают : дефицит массы тела от утраты менее 10 кг до кахексии , выраженность анемии, поли гиповитаминоза, гормонального дисбаланса, электролитной недостаточности и пр. Прогноз зависит от причин и степени тяжести мальабсорбции; при отсутствии медицинского вмешательства, неуклонном нарастании дефицита нутриентов, наличии выраженных необратимых изменений в жизненно важных органах и тканях — исход летальный. В одних случаях, например, при наличии тяжелого гастроэнтерологического заболевания , причина нарушенного кишечного всасывания не вызывает особых сомнений; в других выявление и идентификация такой причины или причин может потребовать достаточно продолжительного времени и всестороннего обследования.

Тщательно изучают анамнез, назначают расширенную батарею лабораторных исследований клинические анализы крови и мочи биохимический анализ крови , копрограмма, бакпосев, дыхательные газоаналитические пробы и др. Для оценки состояния внутренних органов применяют , , томографические методы, рентгенографию; при подозрении на малигнизацию прибегают к биопсии и гистологическому анализу.

Терапевтическая стратегия в первую очередь направлена, разумеется, на устранение выявленных в ходе обследования причин мальабсорбции — в той степени, в какой эти причины вообще устранимы. Однако даже если это удается сделать полностью, восстановительный период может затянуться надолго.

В ряде случаев к важнейшим первоочередным мерам относится коррекция повседневного рациона, заместительное восполнение недостающих витаминов, микроэлементов, протеинов, электролитов, ферментов. По показаниям назначают п робиотики, стимуляторы перистальтики и иных видов кишечной моторики, желчегонные и иммуномодулирующие средства, антибиотики, сорбенты и мн.

Лахта Клиника. К наиболее распространенным этиопатогенетическим факторам относятся : хирургические вмешательства на желудке и тонком кишечнике, сокращающие нормальный тракт и ускоряющие пассаж желудочного содержимого напр.

Симптоматика Ведущими симптомами мальабсорбции считают хроническую диарею, стеаторею аномально обильный и зловонный жирный стул, обычно светлый и метеоризм. Диагностика В одних случаях, например, при наличии тяжелого гастроэнтерологического заболевания , причина нарушенного кишечного всасывания не вызывает особых сомнений; в других выявление и идентификация такой причины или причин может потребовать достаточно продолжительного времени и всестороннего обследования.

Лечение Терапевтическая стратегия в первую очередь направлена, разумеется, на устранение выявленных в ходе обследования причин мальабсорбции — в той степени, в какой эти причины вообще устранимы.

Как вылечить синдром мальабсорбции?

Синдром мальабсорбции СМА — симптомокомплекс, возникающий вследствие нарушения всасывания в тонком кишечнике питательных веществ, витаминов и микроэлементов. Клинически проявляется диареей, снижением веса, признаками поливитаминной недостаточности. Что это за синдром? Мальабсорбция нарушение всасывания в кишечнике — это синдром, характеризующийся набором клинический проявлений диарея, стеаторея, полигиповитаминоз, похудание , развивающихся вследствие нарушения пищеварительной и транспортной функций тонкого кишечника, что в свою очередь ведет к патологическим изменениям обмена веществ.

В большинстве случаев синдром мальабсорбции впервые проявляется на первом году жизни ребенка. Связано это, прежде всего, с изменением питания, ведь вначале ребенок получает материнское молоко или специальную смесь вместо молока мамы, но вскоре начинает получать первый прикорм, затем в рацион поступает уже большой ассортимент продуктов — вот здесь-то мальабсорбция и проявляется со всех своих плохих сторон.

Обычно причиной синдрома мальабсорбции является серьезное заболевание в организме, чаще всего заболевание органов пищеварения или заболевание других систем организма, вызывающие поражение тонкого кишечника.

Причиной мальабсорбции могут стать:. Профилактические мероприятия синдрома глюкозо-галактозной мальабсорбции заключаются в предупреждении недугов, которые могут вызвать ее появление. К ним относятся:. При существующих врожденных заболеваниях ферментативной системы наилучшими профилактическими действиями синдрома мальабсорбции считается своевременное выявление нехватки конкретного фермента, а также правильная медикаментозная коррекция. Чтобы предупредить гиповитаминоз, нужно принимать сезонно витаминно-минеральные комплексы.

Немаловажным является подходящее, полезное питание, которое требует:. Заметно уменьшить вероятность развития синдрома мальабсорбции поможет активный образ жизни, занятия спортом, умеренные физические нагрузки. При своевременном лечении глюкозо-галактозной мальабсорбции прогноз будет положительным. При осложненной форме нарушения усвоения моносахаридов выполнение диеты помогает заметно повысить качество жизни пациента. Однако позднее выявление синдрома мальабсорбции приводит к тому, что у малыша портится зрение, развивается слабоумие.

Информация на нашем сайте предоставлена квалифицированными врачами и носит исключительно ознакомительный характер. Не занимайтесь самолечением! Обязательно обратитесь к специалисту! Гастроэнтеролог, профессор, доктор медицинских наук. Назначает диагностику и проводит лечение. Эксперт группы по изучению воспалительных заболеваний. Автор более научных работ. Синдром мальабсорбции обуславливается нарушением пищеварительно-транспортной функции тонкого отдела кишечника.

Это, в свою очередь, провоцирует метаболические расстройства. Синдром мальабсорбции имеет три степени тяжести:. Они отмечаются у всех пациентов. Недостаток кальция может спровоцировать парестезии, боли в костях и мышцах, судороги. У страдающих гипомагниемией и гипокальциемией наблюдаются симптомы Труссо и Хвостека.

На фоне тяжелого течения патологии недостаток кальция вместе с дефицитом витамина Д может провоцировать возникновение остеопороза в трубчатых костях, тазу и позвоночнике. На фоне продолжительного и тяжелого течения синдрома наблюдаются признаки полигландулярной недостаточности. У больных нарушаются функции половых желез. В частности, развивается импотенция, снижается либидо. У женщин зачастую нарушается цикл менструации, может появиться аменорея.

При расстройстве процесса всасывания кальция может возникнуть вторичный гиперпаратиреоидизм. На фоне патологии могут достаточно четко проявляться признаки заболевания, приведшего к нарушению всасываемости. Характер клинических проявлений патологии напрямую зависит от того, что послужило причиной её развития. Поэтому на первый план способны выходить нарушения белкового, жирового, углеводного или водно-солевого обмена.

Также могут наблюдаться признаки витаминной недостаточности. Нарушение абсорбции веществ вызывает диарею, стеаторею, вздутие живота и газообразование.

Другие симптомы мальабсорбции являются следствием дефицита питательных веществ. Пациенты часто теряют в весе, несмотря на адекватный рацион питания. Все больные, страдающие синдромом мальабсорбции, склонны к прогрессирующему снижению массы тела.

Синдром мальабсорбции, причины которого будут подробнее описаны далее, может являться приобретенным либо врожденным. В первом случае он обнаруживается обычно у пациентов с муковисцидозом и целиакией. Приобретенный тип патологии диагностируется на фоне болезней Крона и Уиппла, ротавирусных энтеритов, кишечной лимфангиэктазии, опухолей в тонком отделе кишечника злокачественного характера, цирроза, хронического панкреатита и прочих нарушений. К ним относят: вздутие, боли и урчание в животе, анорексию, утомляемость.

Также среди общих проявлений следует выделить слабость и флатуленцию. Это не все неспецифические признаки, которыми сопровождается синдром мальабсорбции. Симптомы патологии могут быть видимыми.

У пациентов отмечается диарея, увеличенный объем фекалий. Каловые массы зловонны, имеют кашицеобразную или водянистую консистенцию. Стул может приобрести жирный блеск и стать ахоличным в случае нарушения у пациента синтеза желчных кислот либо затруднения их поступления в кишечник. Для патологии характерно снижение веса. Данный симптом спровоцирован недостатком полезных соединений. Наиболее выражено уменьшение веса у пациентов с болезнью Уиппла и целиакией. В последнем случае синдром мальабсорбции у детей, лечение которого направлено главным образом на устранение дефицита микроэлементов и витаминов, сопровождает и задержка роста.

Также у больных обнаруживается стеаторея. При ней кал имеет светлый цвет, неприятный запах. В нем присутствует жир. Такой кал достаточно плохо смывается после дефекации со стен унитаза. Синдром мальабсорбции глюкозы сопровождается сухостью кожи, выпадением волос, повышенной ломкостью ногтевых пластин.

У пациентов наблюдаются глоссит, экхимозы, дерматиты. Это связано с дефицитом витаминов фолиевой кислоты, В 12, С в особенности и железа. К ним относят в первую очередь периферические отеки. Они появляются вследствие гипропротеинемии. Локализуются отеки преимущественно в районе стоп и голеней. Синдром хронической мальабсорбции в тяжелом течении сопровождается асцитом. Он связан с расстройством всасываемости и потерей эндогенных белковых соединений, гипоальбунемией.

Поливитаминная недостаточность приводит к изменению состояния слизистых и языка, придатков кожи. У некоторых пациентов начинают появляться пигментные пятна на стопах, голенях, кистях, шее и лице.

Из-за недостатка витамина К могут наблюдаться подкожные или петехиальные кровоизлияния. Отмечается также кровоточивость десен. Диагностика синдрома мальабсорбции достаточно простая, но трудоёмкая. Для этого требуется пройти ряд не только лабораторных исследований, но и инструментальных:. Лечение мальабсорбции в основном направлено на устранение недуга, который и стал причиной прогрессирования этого опасного состояния.

К примеру, если нарушение всасывания веществ было спровоцировано панкреатитом, назначают спазмолитики и ферментные препараты. Если причина развития мальабсорбции холецистит, курс лечения дополняют спазмолитиками и желчегонными.

В первую очередь лечение мальабсорбции должно быть направлено на лечение заболевания, ставшего причиной синдрома мальабсорбции. Например, панкреатит лечат ферментными и спазмолитическими препаратами, холецистит — желчегонными и спазмолитическими препаратами, желчнокаменную болезнь — спазмолитиками или выполняют операцию, злокачественные опухоли — проводят операцию. Она назначается индивидуально, в зависимости от того, какой именно питательный элемент не усваивается.

Например, при врожденной мальабсорбции на фоне целиакии необходимо устранить все продукты, содержащие глютен. При непереносимости лактозы из рациона убирается свежее молоко. Пациент должен сам составить рацион методом наблюдений за своим состоянием. Выясните, какие продукты приводят к ухудшению симптомов, и откажитесь от них. Хирургические методы применяют в зависимости от основной патологии, приведшей к развитию синдрома.

Так, оперативное вмешательство выполняют пациентам с осложнениями при язвенном колите, печеночными заболеваниями, болезнями Гиршпунга и Крона, кишечной лимфангиэктазии. В основе успешного лечения лежит как можно раннее диагностирование заболевания и чем раньше начать терапию, тем меньше шансов для глубоких метаболических сдвигов.

Врожденный синдром мальабсорбции у детей обнаруживается, как правило, непосредственно после рождения либо в течение первых 10 лет жизни. Для данной группы пациентов характерен более высокий уровень смертности. Обычно она наступает вследствие истощения в раннем возрасте.

В общем, выживаемость больных зависит от основной патологии, приведшей к нарушению всасываемости. В качестве фактора, который провоцирует синдром мальабсорбции у детей, может выступать врожденная недостаточность изомальтазы и сукразы. Этот дефицит обнаруживается у представителей коренного населения Гренландии и канадских эскимосов. У первых регистрируются также случаи недостаточности трехелазы содержащегося в грибах сахара.

Иногда в легких случаях синдром мальабсорбции корректируется с помощью диеты. В остальных случаях прогноз при этом заболевании напрямую зависит от течения основной патологии, выраженности нарушений всасывания и недостаточности поступления веществ в кровь.

Если основной фактор, вызвавший возникновение этого синдрома, устранен, коррекция последствий продолжительной дистрофии может потребовать длительного времени.

Синдром мальабсорбции синдром нарушенного всасывания - клинический симптомокомплекс, который возникает вследствие нарушения пищеварительно-транспортной функции тонкой кишки, что приводит к метаболическим расcтройствам.

Мальабсорбция — причины, первые признаки, симптомы и лечение синдрома мальабсорбции

Аллергия Псевдоаллергия Непереносимость Ферментопатия Другие виды реакций. Глюкозо-галактозная мальабсорбция. Патогенез глюкозо-галактозной мальабсорбции. Классификация синдрома глюкозо-галактозной мальабсорбции.

Как "узнать" глюкозо-галактозную мальабсорбцию? Диагностика синдрома. Прогноз и лечение синдрома глюкозо - галактозной мальабсорбции. Глюкозо-галактозная мальабсорбция или мальабсорбция глюкозы - галактозы - это наследственно обусловленный синдром, вызыванный нарушением процесса всасывания моносахаридов в желудочно - кишечном тракте. Иногда одновременно с нарушением всасывания в кишечнике развивается процесс реабсорбции этих же моносахаридов в почках.

Глюкозо-галактозная мальабсорбция является генетическим заболеванием, передается по аутосомно - рецессивному типу. Развитие заболевания связано с мутациями в структуре гена, отвечающего за синтез транспортного белка, перемещающего галактозу и глюкозу. Транспортный ген должен перемещать моносахариды через стенку тонкой кишки. При его врожденном недостатке нарушаются процесс всасывания глюкозы и галактозы.

Частота развития данного синдрома в популяции составляет 1 случай на 62 новорожденных. Учитывая высокую вероятность летального исхода в грудничковом возрасте, необходимо понимать, какие клинические проявления являются характерными для этого заболеваниями. В связи с этим, необходимо рассмотреть патогенез, то есть механизм развития клинической картины.

Основным механизмом при данном синдроме является нарушение тканевого дыхания. В результате этого эритроциты теряют способность переносить кислород, снижается концентрация глюкозы в крови, что приводит к задержке умственного и физического развития ребенка. Постепенно в крови накапливаются метаболиты галактозы, повышается их концентрация в головном мозге, сердце, почках, надпочечниках и хрусталике глаза.

Соответственно, развивается повреждение этих органов, например, у детей формируется катаракта. В печени и головном мозге накапливается метаболит - галактозофосфат, что является причиной задержки умственного и психического развития, а также развития цирроза печени, причем вновь в детском возрасте. Накопление тех же ферментов в почках и складках тонкой кишки тормозит поступление аминокислот в кровоток.

В результате раздражения слизистой тонкой кишки моносахаридами, повышается количество жидкости в кишечнике, активизируется моторная функция кишки, что в свою очередь затрудняет процесс всасывания прочих питательных ферментов. Все эти процессы приводят к развитию основного патогномоничного характерного симптома глюкозо - галактозной мальабсорбции - диареи. Первичный синдром глюкозо-галактозной мальабсорбции, или врожденный. Недостаточность галактозофосфатуридилтрансфразы, или классическая галактоземия.

Частота развития данного синдрома составляет 1 к 62 Частота носительства патологических генов составляет 1 на Вот некоторые данные по распространенности синдрома глюкозо - галактозной мальабсорбции в мире: в США 1 на 40 - 60 тыс. Существует более мягкий вариант течения данного заболевания - синдром Дуарте. В этом случае и прогноз более благоприятный, и нет необходимости в соблюдении столь строгой диеты.

Более подробно о данном варианте глюкозо - галактозной мальабсорбции можно узнать в разделе "Галактоземия". Недостаточность галактокиназы. Частота развития синдрома составляет 1 к 40 Основными клиническими проявлениями становятся: катаракта и внутричерепная гипертензия.

Недостаточность уридиндифосфатгалактозоэпимеразы. В Японии частота встречаемости этого синдрома равняется Варианты течения могут быть различны, иногда к прочим клиническим симптомам присоединяется глухота.

Вторичный синдром, развивается в результате поражения желудочно - кишечного тракта во взрослом возрасте: инфекции, воспаления, опухоли Основной симптом, который появляется у младенца с первых дней жизни - диспептические расстройства :. Подобные симптомы развиваются сразу же, как только в организм малыша попадает продукт, содержащий галактозу и глюкозу.

Во многих странах мира в роддомах предлагают провести скрининг на наличие врожденной недостаточности транспортного белка галактозофосфатиридилтрансферазы. Врач может заподозрить данную патологию на основании жалоб родителей ребенка и четкой зависимости развития симптомов от приема грудного молока или искусственных смесей. При первых же подозрениях на данный синдром назначают биохимическое обследование крови, проводят нагрузочный тест, анализ мочи и кала на наличие в них глюкозы.

На сегодняшний день единственным действующим методом лечения данного синдрома является соблюдение строгой диеты с полным исключением из рациона любых продуктов , содержащих галактозу и глюкозу, а не только молоко и молочные продукты. Такие дети получают парентеральное питание в течение трех лет, им вводят низколактозные смеси.

После трех лет рацион таких малышей постепенно расширяют. При своевременном обнаружении данного синдрома прогноз благоприятный. Даже при запущенных стадиях болезни соблюдение безлактозной диеты может значительно улучшить качество жизни ребенка. Однако устранить уже развившиеся морфологические нарушения, к сожалению, не возможно.

При позднем назначении диеты у ребенка уже развивается слабоумие и потеря зрения. Смерь чаще всего наступает из - за цирроза печени либо кахексии, то есть истощения ребенка. Авторы: Сенаторова А. Дисахаридазная недостаточность у детей; Ю.

Мухина, П. Шумилов, М. Дубровская, Т. Корнева, Е. Кургашева; Российский государственный медицинский университет, Москва. Трикалазная недостаточность. Сахарозо-изомальтазная недостаточность. Непереносимость фруктозы и сахарозы. Непереносимость алкоголя. Клиника Клиническая лаборатория Наш магазин Анализ продуктов Рецепты.

Новости Наш магазин Политика конфиденциальности. Пароль должен состоять не менее чем из 8 символов для надежности советуем Вам использовать сочетание цифр и букв.

Мальабсорбция

Организм человека — универсальный и сложный механизм, компоненты которого взаимосвязаны. Иногда происходят сбои, влияющие на все системы. Таким примером является синдром мальабсорбции — состояние, характеризующееся нарушением усвоения некоторых элементов. Что предпринять для исправления ситуации? Мальабсорбция синдром хронической диареи — состояние, при котором происходит нарушение всасывания питательных веществ.

Заболевание встречается у взрослых и детей, причём для организма ребёнка, который только формируется, расстройство оказывает больше вреда — патология отрицательно влияет на физическое и умственное развитие. Мальабсорбция — нарушение всасывания питательных веществ, в результате чего организм ощущает дефицит полезных элементов.

Наследственную предрасположенность имеет глюкозо-галактозная форма мальабсорбции. Патология характеризуется изменением гена, отвечающего за формирование транспортного белка. Этот компонент принимает участие в перемещении галактозы и глюкозы, поэтому заболевание часто возникает на фоне сахарного диабета. В результате нарушения:. На проявление синдрома оказывает влияние воздействие следующих факторов:.

Сведения статистики: врождённая форма мальабсорбции чаще обнаруживается сразу после рождения или в первые 10 лет жизни ребёнка. Выживаемость зависит от типа патологии, ставшей причиной образования синдрома. Синдром мальабсорбции — процесс многогранный и сложный. В человеческом организме множество ферментов и питательных веществ, а нарушение усвояемости одного из них вызывает негативные изменения.

Привести к образованию врождённого типа расстройства могут следующие причины:. Приобретённая форма связана с воздействием определённого заболевания или вмешательства:. Частые причины возникновения мальабсорбции у детей и взрослых. В зависимости от степени тяжести заболевание может иметь лёгкое течение, среднетяжёлое и тяжёлое.

Такое сложное расстройство требует полной диагностики пациента, поэтому используется несколько методов обследования:. Анализ крови помогает выявить дефицит полезных веществ. Для подтверждения патологии и дифференциальной диагностики используют методы инструментального исследования:. Задача терапии — устранить признаки расстройства, но это невозможно без ликвидации причины мальабсорбции.

Лечение осуществляется в несколько этапов:. Обратите внимание! Средства народной медицины оказываются неэффективными для лечения синдрома мальабсорбции, поэтому их не применяют. Назначение лекарственных средств — один из методов лечения мальабсорбции. В зависимости от типа расстройства могут назначаться:. Принципы питания при синдроме мальабсорбции выглядят следующим образом:.

Врачи рекомендуют пациентам включить в рацион пищу, в составе которой много белков и мало жиров. В некоторых случаях применяют средства для энтерального через зонд питания, так как они содержат подходящий состав белков, углеводов и жиров.

Чаще используются полуэлементные смеси Пептамен и Нутриэн Элементаль. Ребёнок очень уязвим в первый год своей жизни, поэтому правильно выбранное питание — важный момент.

При необходимости использования молочных смесей нужно подобрать диету в зависимости от типа нарушения, например, при целиакии предпочтение отдаётся безглютеновым составам. Маленьким пациентам может назначаться специальная смесь Нутрилон, которая улучшает адсорбцию веществ. Нутрилон помогает справиться с симптомами болезни. Если возможность самостоятельного питания отсутствует, то используется специальный зонд, через который поступает смесь.

В тяжёлых случаях питательные вещества вводятся внутривенно. В её основе — дробный приём пищи. Разрешены продукты:. При развитии сопутствующих патологий применяют хирургический способ вмешательства:. Недостаток питательных веществ и низкое качество их усвоения заметно сказывается на организме больного. Длительный характер нарушения может привести к следующим последствиям:. Синдром мальабсорбции — коварный противник, которого опасно недооценивать.

Не стоит отчаиваться — правильное лечение и своевременное обнаружение патологии облегчает состояние пациента и оберегает больного от риска возникновения осложнений. Материал публикуется исключительно в ознакомительных целях и ни при каких обстоятельствах не может считаться заменой медицинской консультации со специалистом в лечебном учреждении.

За результаты использования размещённой информации администрация сайта ответственности не несёт. По вопросам диагностики и лечения, а также назначения медицинских препаратов и определения схемы их приёма рекомендуем обращаться к врачу. Помните: самолечение опасно! Синдром мальабсорбции — скрытая угроза. Содержание 1 Что такое синдром мальабсорбции: глюкозо-галактозная форма.

Заболевание причина нарушения Неусваиваемое вещество Первичная мальабсорбция: глюкозы и галактозы; фруктозы. Болезнь Хартнапа нейтральные аминокислоты Цистинурия цистин и основные аминокислоты Врождённая лизинурия лизин и другие основные аминокислоты Первичная мальабсорбция триптофана триптофан Иминоглицинурия глицин, пролин, гидроксипролин Синдром Лоу аминокислоты Первичная мальабсорбция метионина метионин Абеталипопротеинемия липиды Первичная мальабсорбция жёлчных кислот жёлчные кислоты Первичная мальабсорбция витамина В12 витамин В12 Первичная мальабсорбция фолиевой кислоты фолиевая кислота Акродерматит энтеропатический цинк Первичная гипомагнезиемия магний Синдром Менкеса медь Семейный гипофосфатемический рахит фосфор Врождённая хлоридорея электролиты Летальная семейная затянувшаяся диарея электролиты.

Потеря веса — частый симптом мальабсорбции. Тип нарушения Проявления Нарушение абсорбции жиров стул имеет светлый цвет, неприятный запах и большой объем, он мягкий по консистенции Нарушение абсорбции белков отёки; изменение прочности волос и их выпадение.

Нарушение абсорбции углеводов вздутие живота; метеоризм; диарея. Нарушение абсорбции витаминов анемия; снижение артериального давления; снижение веса; ночная слепота дефицит витамина А ; повышенная кровоточивость дефицит витамина К. Нарушение абсорбции минералов и микроэлементов боли в мышцах; слабость; вялость; сыпь на коже; анемия; повышенная температура. Степень Признаки Первая уменьшение веса не более 10 кг ; быстрая утомляемость; уменьшение работоспособности.

Вторая ухудшение работы половых органов; анемия; уменьшение массы тела. Третья существенная потеря веса; отёки; судороги; проблемы с суставами; сбои в работе эндокринной системы. Заболевание Симптомы Мальдигестия нарушение расщепления веществ рвота; запор; вздутие живота; кислая отрыжка; тошнота; болезненные ощущения; диарея или запор. Мальассимиляция сочетание мальабсорбции и мальдигестии метеоризм; срыгивание; потеря веса; диарея; потеря аппетита; увеличение размеров живота; послабление стула периодически.

Линекс улучшает усвоение веществ Спазмалгон устраняет боль Аллохол усиливает секрецию жёлчи Амоксициллин устраняет бактериальную инфекцию Гастал снижает риск развития язвы Имодиум — противодиарейное средство Пангрол восполняет недостаток ферментов поджелудочной железы Преднизолон необходим при воспалительных процессах Сандостатин уменьшает секрецию пептидов и снижает выработку желудочного сока Феррум Лек восполняет недостаток железа.

Кофе исключают из рациона больного Жареное мясо — источник жиров, поэтому употреблять его при мальабсорбции не рекомендуется Горчица раздражает слизистые оболочки. Автор: Галина Манжула Распечатать Оцените статью:. Скрытая угроза: аденокарцинома желудка. Нефротический синдром у детей: возможности повлиять на ситуацию. Демпинг-синдром — что это такое, и как с этим бороться. Подпишитесь на обновления сайта введя свой email:. Подпишитесь на обновления: Получайте новые статьи на свой почтовый адрес.

Первичная мальабсорбция: глюкозы и галактозы; фруктозы.

Глюкозо-галактозная мальабсорбция: причины, симптомы, лечение, прогноз

Всасывание моносахаридов глюкозы, галактозы, фруктозы происходит в энтероцитах тонкого кишечника под действием белковых транспортных систем.

При нарушении функционирования данных систем развивается синдром мальабсорбции [1]. Вследствие дефекта специфического белка-переносчика в кишечнике нарушается всасывание моносахаридов, которые накапливаются в просвете тонкой кишки, вызывая повышение осмотического давления, бактериальное брожение, что приводит к избыточному поступлению воды в просвет кишечника, диарее и, как следствие, к обезвоживанию.

При этом морфологически слизистая кишечника бывает не изменена, так же как и не нарушена активность кишечных дисахаридаз [4]. Синдром глюкозо-галактозной мальабсорбции GGM является очень редким аутосомно-рецессивным заболеванием, вызванным дефектом белка котранспортера глюкозы и галактозы в кишечнике.

Во всем мире было выявлено всего несколько сотен случаев. Транспортеры глюкозы представляют собой интегральные мембранные белки, которые опосредуют перенос глюкозы и структурно связанных веществ в том числе структурно подобной галактозы через клеточные мембраны.

Натрий и вода транспортируются через мембрану энтероцитов вместе с сахарами в этом процессе [8]. Этот отказ от активного транспорта предотвращает абсорбцию глюкозы и галактозы и обеспечение адекватного питания. Кроме того, вода, которая обычно перемещалась через границу мембраны энтероцитов с сахаром, вместо этого остается в кишечном тракте, выводится с каловыми массами, что приводит к тяжелой диарее.

При данной наследственной мальабсорбции глюкозы и галактозы аналогичный транспортный дефект глюкозы обнаруживают и в почечных канальцах, что может приводить к развитию инсулинонезависимого сахарного диабета [9, 10]. Характерно присоединение симптомов эндокринной недостаточности гипотонии, полиурии с глюкозурией, полидипсии на фоне гипогликемии [11]. Лечение на первом году жизни при мальабсорбции глюкозы и галактозы в первую очередь — это отказ от грудного вскармливания и вскармливания молочными смесями.

Смеси на основе фруктозы в РФ не зарегистрированы. Рекомендуется перевод на безлактозные смеси, хотя данные смеси не исключают из питания глюкозу. В случае развития обезвоживания применяют парентеральное питание, введение глюкозо-солевых растворов.

После достижения клинической ремиссии, по мере взросления ребенка, основным методом лечения данной энтеропатии сохраняется строжайшее, пожизненное соблюдение безмолочной диеты при метаболизме молочных продуктов образуется галактоза.

Необходимо исключить из рациона питания сахар, сладости и другие источники глюкозы. Разрешены к употреблению овощи, фрукты, мясо, рыба, яйца, жиры, фруктоза, мед [12, 13]. В данной статье представлен сложный клинический случай синдрома мальабсорбции на фоне врожденной глюкозо-галактозной недостаточности у ребенка девочки раннего возраста.

Целью данной работы является привлечение внимания педиатров-гастроэнтерологов к проблеме диагностики синдрома мальабсорбции глюкозы и галактозы. Различают первичную врожденную глюкозо-галактозную недостаточность и вторичную, которая возникает при тяжелых воспалительных и дистрофических поражениях на фоне кишечной инфекции или целиакии.

Из анамнеза: девочка родилась от 2-й беременности, протекавшей на фоне вирусной инфекции в первом триместре; от вторых срочных родов, с массой тела г, доношенная, оценка по шкале Апгар 8—9 баллов; к груди приложена в первые сутки. Выписана на 2-й день жизни под наблюдение участковой службы, масса тела при выписке г. С момента выписки из родильного дома находилась исключительно на грудном вскармливании, с 5-го дня жизни усилился аппетит, стала срыгивать малыми порциями, постепенно начал меняться характер стула: стал жидким и учащенным.

Девочка на этом фоне стала вялая, малоэмоциональная. Общее состояние оценивалось как тяжелое за счет гиповолемии, электролитных нарушений на фоне значительной потери массы тела дегидратации тяжелой степени , энтеральной недостаточности, дисфункции желудочно-кишечного тракта. При осмотре отмечались периферический цианоз, серость кожных покровов.

Подкожно-жировой слой был истончен на животе, груди и бедрах, тургор кожи снижен. Двигательная активность снижена. Отмечались угнетение рефлексов новорожденного, слабый, болезненный крик.

В легких дыхание ослабленное, хрипы не выслушивались, частота дыхания до 70 в минуту. Сердечные тоны ритмичные, приглушенные, с частотой в минуту. Живот умеренно вздут. Печень выступала из-под реберного края на 4,0 см, селезенка на 2,0 см. Стул водянистый, с кислым запахом, без патологических примесей, до 8—10 раз в сутки. В крови антитела к вирусам ЦМВ, токсоплазмоза, краснухи, герпеса не обнаружены. По результатам анализа кала количественным методом — Escherichia coli нормальной ферментации 10 7.

Посев крови и посев мазка на микрофлору, бактериальный посев кала и кал на энтеропатогенные эшерихии — рост флоры не обнаружен. По данным проводимого скрининга новорожденных на галактоземию, муковисцидоз, врожденную дисфункцию коры надпочечников, гипотиреоз — результаты анализов, проводимых по методу сухого пятна, были отрицательными. С учетом повышенного уровня нейтральных жиров в анализе кала и низких значений амилазы в крови был повторно взят анализ крови молекулярно-генетическое исследование на муковисцидоз — результат анализа отрицательный по 8 генам.

Характеристики биоэлектрической активности головного мозга соответствовали возрасту недельного новорожденного. Эпилептиформной активности не зарегистрировано. Нейросонография: ликворная система в пределах нормы. Органической патологии не выявлено. В течение месяца пребывания в отделении анестезиологии и реанимации состояние ребенка оставалось крайне тяжелым за счет выраженного эксикоза с нарастанием водно-электролитных нарушений, нарастанием аминотрансфераз, транзиторной гипергликемии с глюкозурией.

Отмечалось осложнение в виде сепсиса, вызванного кишечной палочкой. Проводилась дифференциальная диагностика с внутриутробной инфекцией, наследственными болезнями обмена веществ. Проводилась детоксикационная терапия, частично парентеральное питание — вводились белковые препараты аминовен, дипептивен , по тяжести состояния с учетом развития сепсиса проводилась массивная антибактериальная терапия ампициллин с гентамицином, энтерофурил, меронем, нетилмицин, цефтазидим.

На период гипергликемии — титрование инсулина. На фоне проводимого лечения состояние ребенка стабилизировалось. Гипотрофия 3-й степени. Синдром мальабсорбции. Осложнение основного: преходящее нарушение углеводного обмена у новорожденного. Масса тела в возрасте 1 месяца — г — г с рождения. В ОДКБ находились 14 дней, от продолжения госпитализации и проведения биопсии кишечника мама отказалась.

В обследовании — исключена кишечная инфекция анализы на антигены вирусов, кампилобактер, отрицательная РПГА на возбудителей дизентерии. Учитывая высокий уровень нейтрального жира в анализе кала, гастроэнтерологом было повторно рекомендовано исключить муковисцидоз. Потовые пробы не проводились. Трехкратно вводился солумедрол в связи с подозрением на транзиторную надпочечниковую недостаточность лабораторно не подтвержденную — уровень кортизола и ОПГ — в пределах референсных значений, отсутствие стойких электролитных нарушений.

Отмечалась побочная реакция на введение препарата солумедрола в виде аффективного приступа. Учитывая побочную реакцию, мама отказалась от данной терапии.

Масса тела при выписке из ОДКБ — г в возрасте 1 месяца 14 дней. При возвращении домой стул вновь стал водянистым, за двое суток потеря массы тела у ребенка — г. При поступлении состояние ребенка тяжелое.

На осмотр реагировала слабо, крика не было. Кожные покровы бледные, с землистым оттенком, повышенной сухости, периорбитальные тени. БР мягкий 2,0х2,0 см, запавший. Подкожно-жировая клетчатка развита слабо, сниженный тургор кожа на конечностях дряблая, кожная складка практически не расправляется.

При аускультации дыхание ослабленное, хрипы не выслушивались. ЧСС При аускультации тоны сердца приглушены, ритмичные. Живот умеренно вздут, увеличен в размере. Печень на 3 см ниже реберного края, селезенка не увеличена. Стул при осмотре водянистый, обильный, желтый, до 4—5 раз в сутки.

По данным нейросонографии детей: данных за отек головного мозга не выявлено, отмечались признаки гипоксически-ишемических нарушений. Постепенно расширялся объем энтерального питания. В отделении дважды сентябрь, октябрь обследована ни кишечные инфекции — результат отрицательный. Кровь на стерильность отрицательная. В анализах мочи — лейкоцитурия, оксалурия, уратурия, бактериурия, глюкозурия. От проведения ФГДС, колоноскопии с биопсией кишечника с целью верификации диагноза и продолжения лечения мама отказалась.

В возрасте 3,5 месяца ребенок был в очередной раз госпитализирован по экстренным показаниям в педиатрическое отделение в связи с ухудшением состояния, вызванным течением острой вирусной инфекции жалобы на субфебрильную температуру тела, кашель, заложенность носа, потерю массы тела. На фоне проводимой терапии отмечалось дальнейшее ухудшение состояния в виде потери массы тела в г от максимально набранной за прошедший период жизни, таким образом, масса тела составила г. Отмечалось нарастание гипотрофии, ребенок престал целиком усваивать питание.

Стул до 8 раз в сутки, водянистый, без каловых масс, отмечалось повышение температуры тела до 38,6 о С. Была катетеризована периферическая вена, начато парентеральное питание с постепенным расширением его объема, энтеральное питание было уменьшено значительно до 30 мл каждые 4 часа.

Ввиду отсутствия прибавки массы тела, наличия водянистой диареи с нейтральным жиром, гипотрофии алиментарного генеза, а также 5 госпитализаций в стационар по поводу обезвоживания и 4 госпитализаций в отделение анестезиологии и реанимации рекомендована госпитализация в специализированный центр г. Москвы для исключения наследственной энтеропатии. Мама вновь категорически отказывается от предложенной госпитализации, недооценивая состояние своего ребенка.

В рамках диагностики в отделении, учитывая полученное согласие матери, впервые проведены эзофагогастродуоденоскопия и колоноскопия, по данным которых патологии пищевода, желудка и ДПК не выявлено. По результатам биопсии фрагментов сигмовидной кишки: минимально выраженный колит. Таким образом, диагноз пациента был расценен как лактазная недостаточность тяжелой степени. Был отмечен положительный эффект при питании данной смесью — стул у ребенка стал более кашицеобразным, переваренным.

Девочка стала постепенно прибавлять в массе тела. По достижении ребенком возраста 8 месяцев было проведено молекулярно-генетическое исследование в Лаборатории молекулярной генетики и клеточной биологии Национального медицинского исследовательского центра здоровья детей.

В гене SLC5A1 выявлены три мутации: нуклеотидная замена g. Данные мутации ранее не описаны. Родители пробанда не обследованы. При дальнейшем амбулаторном наблюдении за ребенком была зафиксирована положительная динамика: сохранялся умеренный дефицит массы тела, нарушений со стороны психомоторного и физического развития не отмечалось.

Комментариев: 3

  1. evae-2010:

    Рубан, ну врать то так не надо:)

  2. Ауя:

    svetinchik, вот-вот я тоже с вами согласна. а все высшепредставленное маразм, а много чего и надумано

  3. dj_stalker:

    РеволюцЫонерка?